精神行為異常、言語障礙

記憶力下降

這些真的是精神病引起的嗎？

也有可能是自身免疫性腦炎！

病例介紹：近日，江西省胸科醫院（南昌醫學院第三附屬醫院）接診了一名青年女性患者王某（化名）。家屬表示，患者近10天出現一過性低熱，體溫不超過38℃，未在意，期間患者經常出現自言自語、詞不達意、在家不停地行走、經常在床上打滾等怪異行為，開始被認為是精神異常送至送精神科就診，給予抗精神病藥物治療，癥狀改善不明顯，后考慮顱內感染，輾轉來到江西省胸科醫院神經內科就診。醫務人員為患者完善腰穿檢查后，確診其為自身免疫性腦炎（NMDAR腦炎），給予丙球和激素治療，2周后患者好轉出院。

什么是自身免疫性腦炎？

自身免疫性腦炎（AE）是一組針對中樞神經系統神經元產生的異常自身免疫反應而引起的腦部炎癥性疾病，在所有腦炎中約占10%-20%，年發病率約為十萬分之一，因其發病率低，2018年，自身免疫性腦炎入選我國首批罕見病名錄。該病尤其易被誤診。

自身免疫性腦炎分為副腫瘤性和非副腫瘤性，非副腫瘤性又分為病毒感染性、自身免疫疾病相關性和自身免疫抗體介導性，自身抗體介導性AE是最常見的類型。其中抗NMDAR腦炎最為常見，約占AE的80%，其次為抗LGI1腦炎和抗GABA-A/B受體腦炎。

如何分辨是否可能患有自身免疫性腦炎？

自身免疫性腦炎主要的臨床表現為精神行為異常、認知障礙、近事記憶力下降、癲癇發作、言語障礙、運動障礙、不自主運動、意識水平下降與昏迷、自主神經功能障礙等。其中認知障礙、精神行為異常及癲癇為核心癥狀。當患者出現上述癥狀時，家人和朋友應立即意識到這可能是自身免疫性腦炎的警示信號，應立即就醫，避免延誤治療。

得了自身免疫性腦炎需要做哪些檢查

1.腰穿腦脊液檢查及自身免疫性腦炎相關抗體檢測：AE抗體檢測主要有腦脊液和血清學抗體檢測。其中腰穿腦脊液檢查準確率更高。

2.磁共振成像MRI檢查：可發現，大部分表現為顳葉單側或雙側高信號，病灶常多發，灰質、白質均可累及。

3.腦電圖檢查：腦電圖可見癲癇樣放電，彌漫或者多灶分布的慢波節律。

4.腫瘤篩查：如邊緣性腦炎合并小細胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤。

自身免疫性腦炎如何治療？

治療包括免疫治療、對癲癇發作和精神癥狀的癥狀治療、康復治療。合并腫瘤者進行切除腫瘤等抗腫瘤治療。

1.免疫治療

早期免疫可改善預后，建議盡早行免疫治療。免疫治療分為一線免疫治療、二線免疫治療和長程免疫治療。

一線免疫治療：包括糖皮質激素、靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換。糖皮質激素以沖擊劑量為主，之后減量序貫。

二線免疫治療：包括利妥昔單抗與靜脈用環磷酰胺，主要用于一線免疫治療效果不佳的患者。

長程免疫治療：藥物包括嗎替麥考酚酯與硫唑嘌呤等，主要用于復發病例，也可以用于一線免疫治療效果不佳的患者和腫瘤陰性的抗NMDAR腦炎患者。

2.對癥治療

針對患者的具體癥狀，如癲癇發作、抑郁、認知功能障礙等，進行相應的抗癲癇、抗抑郁和認知功能改善治療。

3.抗腫瘤治療

抗NMDAR腦炎患者一經發現卵巢畸胎瘤應盡快予以切除，減少免疫系統的異常激活。如合并惡性腫瘤，應由相關?？七M行手術、化療與放療等綜合治療。

4.康復治療

康復治療是幫助患者恢復日常生活能力的重要環節，物理治療可以幫助改善運動功能，言語治療可以促進語言能力的恢復，心理治療則有助于處理情緒和行為問題。